本帖最后由 medmanxin 于 2015-8-10 09:50 编辑
一般认为Dupuytren病为常染色体显性遗传,外显率的文献报道不同 [1]。但在Dupuytren病患者中,有阳性家族史的不到10%。一些证据强调环境因素对Dupuytren病的发生具有影响。 Dupuytren的真正发病率还不清楚,并随人种不同而异。作为大样本筛查的一部分,Mikkelsen [2]调查16000名挪威城市居民,发现男性发病率为9.4%,女性为2.8%。Yost等调查纽约市5000多名住院病人,发现总发病率为4.8%。 年龄因素具有明确的相关性,Dupuytren病很少见于40岁以下的人群,发病年龄多见于40~65岁。 大量的研究关注发病因素。有三种因素最被关注:酒精中毒或肝脏疾病、癫痫及其治疗药物、糖尿病。其它研究的病理性相关问题包括吸烟、HIV感染、局部创伤和工作损伤(Dupuytren最先提出时认为的原因)、高脂血症。
随着分子生物学和遗传学领域的进展,现在已可对结节的发生和束的进展起着重要作用的生物事件有所了解。生长和成熟因子可能是预防和治疗本病的关键因素。 Dupuytren病具有进展性和侵袭性特征。手的掌尺侧是最常见的发生部位,偶尔侵犯桡侧。其它异位病变发生率不到3%,常见包括: 近端指间关节背侧的Garrod结节或指节垫也很常见。 足的跖筋膜挛缩(Ledderhose挛缩) 阴茎的Buck筋膜挛缩(Peyronie病) 手术是本病的主要治疗方法。 手术成功的关键是对正常和异常的解剖和重要结构的处理具有全面了解。
[1] Ling RSM: The genetic factors in Dupuytren’s disease. J Bone Toint Surg Br 1963; 45:709.
[2] Mikkelsen OA: The prevalence of Dupuytren’s disease in Norway. ActaChir Scand 1972; 138:695.
病例资料(2012-3),这个病例手术治疗的原因是疼痛和病人担心
|