多指畸形

       多指畸形(polydactyly)又称重复指是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生是临床上最常见的手部先天性畸形，男性高于女性，男女比例为3∶2右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%拇指多指发病率约占总数的90%以上。

病因

　　(一)发病原因

　　在目前来看，多指畸形的病因不是固定的，根据患者个体的不同而不同，非常复杂。导致多指畸形的原因多为遗传因素，约2/3具有家族遗传病史，且有隔代遗传的家族史。

　　(二)发病机制

　　环境因素对胚胎发育过程中的影响如某些药物病毒性感染外伤放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致

症状体征

多指畸形一目了然多数可在分娩时发现而诊断在组织的重复现象中包括多指症和镜手多指畸形中多生的手指可以是单个或多个或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指中央多指及尺侧多指三类以桡侧多指最为多见其次是尺侧多指而中央多指很少见多生的手指可发生在手指末节近节指骨与正常指骨或掌骨相连也可发生在掌指关节指间关节的一侧有的多指可以是某个手指重复发育的结果有相应的掌骨多生形成一手六指甚至重手畸形但较少见多指的外形和结构差异很大可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指甚至难于分辨正常指与多指以致造成手术决定留舍方面的困难多指生长的角度也各不相同有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角多指畸形可单独存在或与并指等畸形同时存在如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指形成“镜影手”畸形尺侧多指可伴有多种其他畸形如并指三节指骨拇指脊柱畸形指甲发育不良等中央多指多伴有并指畸形双侧性多见命名为多指并指中央多指并指常属于分裂手畸形的一种对多指应行X线检查明确其骨关节情况为手术提供依据

分类：多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指复拇指畸形)中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指轴后多指)拇指多指的分类目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法共分为七型即末节指型近节指骨型和掌骨型三种每种畸形又根据重复指的分离程度分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种再加上3节指拇指型共7型(表1)其中Ⅳ型最多约占47%Ⅶ型占23%Ⅱ型占15%此分类法简明扼要符合病理和解剖学规律小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法将其分为三型：Ⅰ型为赘生指Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指中央多指少见是示指中指和环指的重复畸形以上三指很少是单指复指畸形出现而总是含有复杂的并指畸形最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。 

　　临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物没有骨肌腱等组织;②单纯多指：多指中含有指骨肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等而且包括掌骨孪生

依据临床表现及X线检查诊断明确

检查化验

       行X线检查了解多指的骨与关节情况

治疗用药

　　(一)治疗

　　1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果更重要的是重建手部功能多指的手术切除并不困难但需根据多生手指的外形位置结构以及和正常手指的关系结合X线检查进行全面的考虑决定多生手指切除的部位和方式单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外还需进行多余的掌骨全切除或部分切除掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定在切除多指的同时有时需进行关节骨骼畸形矫正关节韧带修复及皮肤整形等

2.手术时机 对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指简单切除即可出生后即可进行;对简单型多指特别是尺侧多指出生后3～6个月手术较好;对有严重畸形组织缺损的复杂多指可借助显微外科技术在1岁后行多指切除进行组织移植或移位等手术重建功能并定期复查直至发育停止期掌指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥多宜行掌长肌腱移位

　　3.拇指多指的解剖变异较大其治疗往往比想像的复杂得多简单的切除往往带来畸形关节不稳定与功能障碍因此应根据不同情况来决定手术方案原则上保留外观较正常功能较好的拇指拟切除的多指如有主要神经血管束时应仔细分离切勿损伤予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时也应移位到保留拇指的相应位置对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时应保留多指的关节囊及韧带组织用来修复拇指关节囊维持关节稳定性当保留的拇指过于偏斜时尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术

　　4.拇指末节分叉畸形虽对功能影响不大但有碍美观从改进外观出发可将并连拇指中间的骨骼及皮肤指甲楔形切除后将保留的两侧直接缝合形成拇指若末节并连拇指偏一侧且较小可将其切除后用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟

　　5.多指骨拇指畸形可通过手指拇指化手术进行矫正单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形其功能损害较小患者中较多的是要求改善外形而就诊Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨然后进行楔状植骨矫正畸形还可采用反向楔形截骨植骨术即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨移植到界面短的一侧以矫正手指的成角畸形

　　6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊肌腱的修复当有多生掌骨时应一并切除

　　7.中央多指切除时由于常伴有并指畸形血管神经变异屡有发生切除时应避免损害存留指的血供与神经支配以防存留指坏死必要时可分次手术切除

8.近节指骨型多指切除时手术重点是矫形和功能重建应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带在切除多生指后将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部重新修复关节囊和韧带以保持指关节的稳定性多指切除时指伸屈肌腱可保留以加强保留指的伸屈功能或用于重建侧副韧带在保留指伸屈肌腱先天性缺损时可在切除多指的同时行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位重建保留指的功能

　　9.多指切除术应注意切除彻底避免遗留畸形有碍外观同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺影响发育

　　10.注意远期随访 多指畸形的早期疗效比较满意但随着患儿的发育少数可出现继发性畸形因此术后应长期定期随访直至发育期停止