手部先天性畸形正成为中国手外科届关注的热点。随着劳动保护的加强,外伤逐渐会减少。
关于发病机制的研究。过去主要集中在胚胎肢芽发育的研究,但是无法解释基因组正常的病例。DNA后修饰的改变是将来的侧重点之一。
关于手术年龄。对于简单的手部先天性畸形,多指、简单并指、分裂手等主张早期手术,年龄6-16月。因为早期的手术将为独立手指功能发育提供正常的列线与解剖环境。对于巨指(肢)畸形,早期分次干预将缓解病程的发展。
术式的改进。复杂多指畸形的整形方案要求平衡BC手术的利弊后与家属共同制定、甲板的美学修复与亚结构成形是对术者的更高要求;不植皮的并指分离技术要集中指璞重建的形态和角度;分裂手的内在肌附着点调整和肌腱动力方向矫正是重要内容,Snow-littler手术面临更多深层次内涵;环状缩窄通过术前精确评估和影像学检查大多可以实现一次性切除;桡拐手的治疗尽管对是否预中心化仍有争议,但早期支具矫正的效果很明确,在肌腱转位时同时进行拇指化完全具备可能...
美学结果的相关因素。疤痕增生、挛缩、骨骼生长异常是最多的术后并发症。与康复科联合,灵活调整支具是有效手段;减张缝合,皮下筋膜瓣成形技术的应用将减少疤痕形成;手术设计要考虑手部亚结构的特点。
需要突破的难点。短指畸形由于多指受累,缺乏组织来源,仍是难点,组织延长技术也只能改善有限长度,再造仅限于关键手指;严重巨指(肢)畸形仍难逃截肢的厄运;横向纵列缺损没有有效手段。
未来的方向。复合组织的体外构建及临床转化;基因干预与基因治疗手段的探索和应用。
让我们携起手来,共同努力,突破难点,加强研究,为手畸形的儿童赢得未来!
上海九院整形外科手外科 王斌