先天性缩窄环综合征一例

LHH旭日东升

    刚出生一天的新生儿，女，手足部畸形如下图：
羊膜带综合征（Amniotic band syndrome sequence，ABS）名称很多，如先天性环状粘连带、先天性缩窄环综合征、蛛网综合征、羊膜索综合征、Sfreeter畸形。妊娠中如羊膜因医源性或自发性破裂，羊水外流至羊膜囊外，羊膜部分或全部回缩，而形成羊膜带，压迫、束缚、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育异常，常见于头部、躯干和四肢，形成各种畸形，甚至死亡。先天性环状缩窄带综合征是指肢体的不同节段上出现环状缩窄束带畸形，呈皮肤环形沟状凹陷，直径缩小，重者缩窄远端可出现淋巴水肿，神经麻痹，更有甚者可伴表皮囊肿。其特点为下肢多于上肢，远端多于近端，可单发或多发，伴或不伴指端缺损或畸形，发生在小腿部的环状缩窄常并有马蹄内翻足畸形。
     本例否认家族史，早孕期有感冒服药史，暂未发现其他明显畸形。
psb7、psb8见左足马蹄内翻足畸形，第三、第四趾短趾畸形，第三趾羊膜带粘连残留；
psb6见右足第一趾呈肉球状残迹，其余四趾呈短趾并趾畸形、趾端粘连带融合；
psb4见右环指指甲及甲床缺如；
psb3见左中指尖指畸形并肉球残迹、左环指呈指屈曲畸形并发育不良、左小指末节环状缩窄带、远端淋巴水肿明显。

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顿刃

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上海九院手外

分次分离有隙并指，孩子不是很严重，预后良好。左小指早期手术的效果也很好。内翻足一岁以内支具矫正