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[先天畸形] 高手看看这是什么病

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发表于 2012-6-4 11:46:48 | 显示全部楼层 |阅读模式
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发表于 2012-6-4 15:06:51 | 显示全部楼层
是先天性上尺挠关节融合吧
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发表于 2012-6-4 16:56:40 | 显示全部楼层
对,是先天性上尺挠关节融合
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发表于 2012-6-4 20:00:21 | 显示全部楼层
先天性上尺桡关节融合
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发表于 2012-6-4 20:29:37 | 显示全部楼层
学习了,什么症状?前臂能旋前吗?
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 楼主| 发表于 2012-6-4 21:53:02 | 显示全部楼层
可以旋前  旋后受限
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发表于 2012-6-4 22:29:46 | 显示全部楼层
它是固定在旋前位,非能选前吧!!所以不能旋后咯!!
不知是否推断正确!!
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发表于 2012-6-4 23:20:41 | 显示全部楼层
同样期待答案
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 楼主| 发表于 2012-6-5 09:05:08 | 显示全部楼层
应该7楼说的更对吧
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 楼主| 发表于 2012-6-5 09:13:34 | 显示全部楼层
有哪位前辈做过这种手术吗
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发表于 2012-6-5 09:17:22 | 显示全部楼层
这种该咋办呢?
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发表于 2012-6-5 11:52:37 | 显示全部楼层
做了吗??期待
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发表于 2012-6-5 12:51:46 | 显示全部楼层
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 楼主| 发表于 2012-6-5 21:47:19 | 显示全部楼层
短缩、旋转截骨术治疗儿童先天性上尺桡关节融合

儿童先天性上尺桡关节融合是一种非常少见的上肢畸形,以前臂存在不同程度的固定旋前畸形为特点。外科治疗的目标是改善前臂和使用手的功能,最为理想的治疗方法是重建或恢复前臂旋转功能,但几代医师的努力结果均令人失望。因此,采取前臂近端或远端旋转截骨矫正旋前畸形〔1-5〕,从而改善手的使用功能,仍然是确实可靠的治疗方法。

为了防止单纯旋转截骨可能产生前臂骨筋膜室综合征、骨间背侧神经及尺神经损伤,我院骨科自2002年以来采用尺桡骨近端骨性融合处的短缩、旋转截骨术矫正前臂旋前畸形,获得了比较满意的结果。

手术方法

在臂丛麻醉下,上臂缚气压止血带。在前臂近端后侧做4cm长纵行切口,骨膜下显露上尺桡关节骨性融合处,根据骨性融合处的长度(约0.5cm~1.2cm),标记短缩截骨之截骨线,用微型电动骨锯行短缩截骨,将截骨远端旋后至所需位置(优势侧前臂置于0°~旋前20°位,非优势侧置于前臂0°~旋后10°位),使截骨远近端保持对位、对线良好,用两根直径2.0mm~2.5mm光滑克氏针经尺骨鹰嘴、截骨处分别进入尺骨和桡骨干进行交叉固定,克氏针尾留在皮外。放松止血带后,检查桡动脉搏动情况,必要时可拔除一根克氏针,旋前以减少矫形角度,防止出现前臂缺血性肌挛缩。彻底止血,切口内放置橡皮引流条,分层缝合切口。术后上肢石膏托固定,2d后拔引流条,12~14d拆线,更换上肢管型石膏固定。术后6~8周拆除石膏、拔克氏针,开始主动功能训练。


              标记截骨线                       


           短缩截骨

   旋转截骨处、矫正前臂旋前畸形           

女,11岁,前臂旋前畸形60度

    2型先天性上尺桡关节融合            
   
旋转截骨后交叉克氏钢针固定


讨 论

一、手术指征与手术方法

先天性上尺桡关节融合是胚胎时期上尺桡关节正常分离过程中断所产生的上尺桡关节融合,患儿出生后均有不同程度的前臂固定旋前畸形。1985年Cleary和Omer〔6〕基于X线研究,将本病分为四个类型:Ⅰ型为桡骨头位置正常,但与尺骨近端有纤维性连接;Ⅱ型为桡骨头位置正常,却与尺骨近端有骨性连接;Ⅲ型是尺桡骨近端骨性连接并有发育不全桡骨头后脱位;Ⅳ型则是短节段尺桡骨连接并桡骨头前脱位。Cleary和Omer本人也认为这种X线分型,对评价功能和决定是否手术治疗没有实际的指导作用。

多数学者认为当前臂旋前畸形>20º时,会在吃饭和写字等日常生活时对手的使用产生不良影响,而前臂旋前畸形>60º则严重妨碍上述功能活动。因此,Simmons[7]提出前臂旋前>60º是手术治疗的确定性适应证,介于60º-15º是则是相对的适应证。但有人〔1〕在临床观察中发现前臂旋前<20º者没有任何主诉,所以不需要手术治疗。我们认为当前臂旋前畸形>30º时,便会出现外观上明显的畸形和影响日常生活,是手术治疗的适应证。

重建前臂旋转功能的手术是最为理想的治疗方法,但经过几代医师的努力探索,包括尺桡骨间骨骼切除和置入脂肪、肌肉、筋膜,甚至有机玻璃、金属柱等方法〔8〕,均未实现恢复前臂旋转的治疗目标。因此,多数学者〔1-5〕目前仍然主张采取前臂旋转截骨矫正旋前畸形,从而改善手的使用功能。治疗本病的前臂旋转截骨主要有三种方法:(1)尺桡骨融合处截骨;(2)桡尺骨中1/3两处截骨;(3)桡骨远端一处截骨。前臂旋转截骨的三种方法都能实现改变前臂旋转位置的目标,但在手术复杂程度、并发症发生率还有所不同。

二、短缩、旋转截骨术的作用原理

一般认为,尺桡骨融合处截骨存在发生血管损伤引骨筋膜室综合征、桡神经损伤、尺神经损伤的危险;尺桡骨两处截骨则需要两个切口、需要进行内固定,以及再次手术取内固定等缺点;而桡骨远端一处截骨,虽然不需要使用内固定,也能避免血管神经损伤,但依靠石膏外固定保持截骨后的位置,显然不够确实可靠,并有桡骨力线异常需要再塑型问题。

我们在单纯尺桡骨融合处截骨的手术中体会到,该畸形存在前臂广泛的软组织异常,旋转截骨矫形过程中产生较大的畸形回弹力,加之可能术后血管、神经因扭转发生牵拉损伤,势必影响到矫形程度与效果。而上尺桡关节骨性融合处的长度大约在0.5cm~1.5cm之间,骨性融合处的骨膜下显露操作简单,不容易出现血管、神经损伤。于融合处行短缩截骨后,在旋转矫形过程中的畸形回弹力明显减小。由于尺桡骨融合处短缩截骨后,减少了前臂的骨性长度,实际上使前臂广泛异常的软组织包括血管、神经更加松弛或相对延长,允许有较多的扭转牵拉而不会出现血管神经损伤,使其比单纯尺桡骨融合处旋转截骨的操作更容易更安全,从而有助于减少血管神经损伤等并发症的发生率。经皮克氏针交叉内固定,既能有效保证截骨后的矫形位置稳定,还不需要再次手术取出内固定。

三、手术操作要点及注意事项

本手术技术操作与单纯尺桡骨融合处旋转截骨有很多相似之处,因此,对能够熟练的实施单纯尺桡骨融合处旋转截骨手术的医师,则比较容易的掌握其手术操作。本手术操作特点:(1)在完成尺桡骨近端骨性融合处的骨膜下显露之后,测量其骨性融合处的长度、并在骨性融合处确定和标记出短缩截骨线是本手术的要点。(2)短缩截骨完成后,对合截骨远、近端,逐渐将前臂旋后至术前设定功能位。因为中国人吃饭使用碗筷的特殊习惯,将优势侧前臂置于0°~旋前20°位,通过肩肘的代偿,其使用筷子夹持的功能可接近正常;将非优势侧置于前臂0°~旋后10°位,其使用手掌托碗的功能也能接近正常。术中在尺桡骨融合处截骨后,可根据患肢伸腕伸指时的手掌平面与手术台面之间的夹角来判断畸形的严重程度和旋转截骨矫形的度数。由助手固定上臂与肘关节于伸直中立位并紧贴手术台,术者握持前臂远端和腕关节、旋转矫形直至达到预定位置。术中应仔细体会旋转矫形过程中的畸形回弹力,既使前臂处于良好的矫正位,又不至于感觉到较大的畸形回弹力而担心术后出现血管神经的扭转性损伤。(3)确认矫形合适后,使用直径2mm~2.5mm的光滑克氏针经皮交叉固定。

在本手术的术中、术后还应注意:(1)显露截骨部位时防止损伤桡神经。桡神经在桡骨小头平面分为深浅2支,故在尺桡骨融合处截骨时极易发生神经牵拉性损伤,旋转截骨时更易发生神经、血管扭转性损伤。故截骨部位的显露必须在骨膜下进行,且必须操作轻柔,切忌粗暴剥离。尺桡骨融合处显露后,用相应大小的牵开器保护,以防截骨时损伤周围组织。(2)截骨后前臂旋转矫形的角度是确定手术效果的关键问题。对此在学者之间还有不同意见。Green〔9〕主张双侧病例将优势侧前臂置于旋前30-45 º,非优势侧旋后20 º-35 º,单侧病例旋后10 º-20 º。Murase等〔2〕其他学者建议优势侧前臂置于旋前0 º-20 º,非优势侧旋后0 º-20 º。Ramachandran〔1〕对则6例无论是否为优势侧都将前臂旋后10 º,认为有助于发挥肩、腕关节的代偿作用。本组的2例双侧病人中,1例将双侧都矫正至中立位0°,1例矫正至优势侧20°、对侧矫正至旋后10°;其余单侧病例均为非优势侧,2例矫正至中立位0°,1例矫正至旋前10°,1例旋后10°。我们认为,将优势侧矫正至0°~旋前20°、将非优势侧矫正至0°~旋后10°,能够获得良好的效果。(3)术后常规抬高患肢、使用适量脱水剂和激素,并加强术后早期严密观察,早期发现、处理患肢的缺血性改变。本组最初1例出现轻度缺血性肌挛缩,因为术中发现短缩截骨后前臂软组织明显松弛,在旋转矫形时片面追求矫形目标导致术后出现了骨筋膜室综合征的早期表现。术后36小时拆除石膏、拔除桡骨内的克氏针,减少前臂旋后角度,但还是出现了轻度的缺血性肌挛缩。

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 楼主| 发表于 2012-6-5 21:47:53 | 显示全部楼层
zuo没那能力 查了些资料 分享下吧
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发表于 2012-6-14 22:59:46 | 显示全部楼层
查查看吧
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发表于 2012-6-15 08:21:57 | 显示全部楼层
看样子手术不好做,做了效果也不好。看来需要大家有点创新思想了。
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发表于 2012-12-24 17:18:10 | 显示全部楼层
学习了,什么症状?
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发表于 2012-12-24 19:40:13 | 显示全部楼层
经典病历学习了!
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发表于 2012-12-24 21:39:02 | 显示全部楼层
如果做了期待术中术后照片啊
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