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汪洋

多发性肌炎和皮肌炎 何谓多发性肌炎和皮肌炎 　　多发性肌炎和皮肝炎是一组以骨赂肌的炎性病变为主的自身免疫病，多侵犯四肢近端及颈部肌群，表现为肌无力、肌痛。伴有特征性皮疹的称为皮肌炎。常累及全身多个脏器，伴发肿瘤的频率增高约为10%—30%。发病率在0.5/10万—8/10万，男妇比例为1:3，发病年龄有两个高峰10—14岁、45—54岁，伴发恶性肿瘤平均年龄60岁，PM与DM发病率为2:1。每年1—2月发病较多。 　　[病因] 　　1、细胞与体液免疫异常：如体内有多种自身抗体及炎细胞浸润等。 　　2、感染因素：与柯萨奇病毒、腺病毒、弓形体感染可能有关。 　　3、遗伎因素：HLAB8、DR3基因群发病率高。 　　4、肿瘤：由于肿瘤抗原引起免疫改变。 　　[病理] 　　骨骼肌纤维变性、坏死，再生与束周肌纤维萎缩及间质性炎症改变为主。 　　[诊断] 　　（一）临床表现 　　1、起病隐匿，少数以急性或亚急性起病，发热，纳差，体重病轻。 　　2、肌肉：肌无力、肌痛，最先受累是肢带肌、四肢近端肌肉及颈肌，特别是骨盆带肌和下肢肌肉，患者起立、上楼、下蹲、抬臂、梳头、穿衣困难，不能起床和翻身，咽肌、呼吸肌受累引起吞咽、呼吸困难。但眼外肌、面肌一般不受累。 　　3、皮肤损害：特征性皮疹有：①眶周水肿性紫红色斑：向阳性皮疹，在面、颈及上胸部“V”字区也可见。②戈谢征：在指、趾关节伸侧红斑性鳞屑性疹。可有手指溃疡、甲周梗死。 　　4、脏器损害： 　　（1）消化道：10%—30%吞咽困难，食道扩张、蠕动差。 　　（2）肺脏：间质性肺炎、肺纤维化、限制性肺通气功能障碍。 　　（3）心脏：心肌炎、心律失常、心力衰竭，心电图ST-T改变等。 　　5、其他：发热、纳差、体重减轻，20%—60%患者关节炎或关节痛。20%有雷诺征。 　　（二）实验室检查 　　1、血沉增快。 　　2、肌酶谱测定： 　　（1）肌酸激毒（CK）及同工酶（CKMM）：最敏感增高或降低可作为病情程度及疗效指标。 　　（2）乳酸脱氢酶：增高。 　　（3）谷草转氨酶、谷丙转氨酶：增高。 　　3、免疫学检查： 　　（1）抗核抗体：15%—60%（+），常见斑点型。 　　（2）抗J0-1抗体：标记抗本，PM25%—45%（+），DM5%（+）。 　　（3）抗Pm-1抗：标记抗体。 　　（4）免疫球蛋白α2、γ增高。 　　（三）特殊检查 　　1、肌电图：示肌原性病变。 　　2、病理检查（肌肉活检）：表现为肌纤维变性、坏死、再生、萎缩（常集中于肌束周围）及炎症细胞浸润（多数为淋巴细胞、吞噬细胞、浆细胞）。 　　（四）分型 　　1、成人多发性肌炎。 　　2、皮肌炎。 　　3、多发性肌炎和皮肌炎合并肿瘤。 　　4、儿童皮肌炎。 　　5、结缔组织病伴发我发性肌炎和皮肌炎。 　　6、包涵体肌炎：肌活检见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体，电镜下有异常纤丝，肾上腺皮质激素无效。 　　（五）诊断标准 　　（1）典型对称性近端肌无力表现。 　　（2）肌酶谱升高。 　　（3）肌电图示肌原性损害。 　　（4）肌活检异常。 　　具备上述4个条件可确诊为PM，如伴发典型皮疹则为DM。 如何治疗： 　　[治疗] 　　（1）药物治疗 　　1、糖皮质激素：首选泼尼松1mg/(kg·d)口服；或地塞米松10mg/d左右静脉滴注直至肌无力明显好转，肌酶谱下降至正常（至少用药1个月）后开始缓慢减量，每2—3周减5mg，维持量10mg—15mg/d，总疗程不少于2年。 　　2、免疫抑制剂：糖皮质激素疗效欠佳或有明显不良反应时加用。 　　（1）硫唑嘌呤：1—2mg/(kg·d)。 　　（2）甲氨蝶呤：10—15mg/周。 　　3、蛋白同化激素：丙酸睾酮或苯丙酸诺龙25mg肌注，每周2次。 　　4、抗疟药：硫羟氯喹0.2——0.4g/d，或磷酸氯喹0.25—0.5g/d，对皮肤病变有一定疗效。 　　（二）血浆置换疗法 重症患者及药物疗效欠佳时可试用。 　　（三）一般治疗 　　1、去除感染病灶，应查明是否合并有恶性肿瘤，以及时治疗。 　　2、高维生素、高蛋白饮食。 　　3、补充适量维生素：如维生素C，维生素E等。 　　4、中医中药。 　　[预后] 　　5年生存率约80%左右，死因主要为合并恶性肿瘤、心律失常、心功能不全、呼吸衰竭及脑病变。