双小指畸形，哪位知道这是什么病

xingjianxin · 发表于 2010-11-29 23:22:32

今天门诊见到一个小女孩，5年级。2年前无意中发现双小指末节红肿、但无特殊不适，之后逐渐患指出现变形，请看图

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末节指骨骨骺未闭，但末节指骨变形，该患者无家族史及遗传史
请问该病诊断是什么，需要进一步检查什么，如何确诊，该怎么治疗

魏老牛 · 发表于 2010-11-30 09:54:20

我也见过这种病例！还不能明确诊断和治疗！

xingjianxin · 发表于 2010-12-2 20:58:03

谢谢魏老牛，我后来查一下感觉像是先天性屈指畸形，不知道是不是，但是那个书写的也不详细，尤其是怎么治疗，希望大家帮忙

若兮道长 · 发表于 2010-12-2 21:28:02

双小指Kirner氏畸形

xingjianxin · 发表于 2010-12-3 20:28:56

感谢道长，看了下，确实是这个病，但是怎么治疗？

xingjianxin · 发表于 2010-12-3 20:29:43

我在百度搜了一下，只有放射方面的，没有临床方面的，麻烦帮忙一下，不甚感激

cll7410 · 发表于 2011-2-17 18:44:51

楼主，我也是这种情况，看了照片基本上是一样，有什么方法治疗吗？那个小女孩治好了吗，请告知

yangguodong2004 · 发表于 2011-2-24 11:32:09

学习了
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yangguodong2004 · 发表于 2011-2-24 12:08:14

双小指Kirner氏畸形与先天性屈指畸形怎么鉴别？

yangguodong2004 · 发表于 2011-2-24 12:40:53

Kirner畸形
1927年Kirner首次描述这种畸形，它包括小指远节指骨向掌侧和桡侧弯曲。这是一种少见畸形，在David和Burwood报告3000患者中，这种畸形出现率占活婴的1/410。畸形多见于女孩，极少波及多个手指。既有散发，又有家族性报告，目前其具体病因尚不清楚，在冻伤、骺板骨折和感染时也可出现类似畸形。Kirner畸形可伴有Cornelia de Lange综合症、Silver综合症和Turner综合症。
   这种畸形多在8-10岁时被发现，小指尖呈鸟嘴样改变，伴指甲进行性隆起。指尖向桡侧和掌侧弯曲，畸形通常双侧对称，虽可进展，但是常无疼痛。X线照片显示骨骺变宽和干骺端不规则。远节指骨可见典型的弯曲。
   治疗对轻度畸形可用夹板固定或不治疗，对于骨成熟后更加严重的畸形，须按Carstam和Eiken描述的方法进行一处或多处截骨，对指甲畸形仍没有有效的矫正方法。
    末节指骨开放性楔形截骨（Carstan和Eiken）上止血带，取患指远节指骨桡侧正中切口，骨膜下暴露远节指骨，在骨干掌侧3/4做两处截骨，保留指骨背侧骨膜铰链（periosteal hinge），矫正畸形。骨膜铰链也有助于控制骨段的旋转，弧形指甲可能阻挡畸形的完全矫正。用克氏针纵行穿过指骨和远侧指间关节维持矫正位。如果指骨太小，克氏针沿指骨掌侧骨膜外插入，作为一个内夹板。常规关闭切口，长臂或短臂夹板固定。
术后处理术后4-6周去除夹板和克氏针，术后一般不需特别处理，临床和X线证实骨愈合后允许主动活动。

yangguodong2004 · 发表于 2011-2-24 12:41:12

先天性指屈曲畸形
指屈曲畸形是一种在发生在近侧掌指关节上前后方向的屈曲畸形。需要与指侧弯（clinodactyly）区别，先天性指侧弯是在左后方向上发生的偏曲畸形。一般认为此病的发病率为正常人群的1%，先天性手部畸形的5%左右。多为散发，但也有家系遗传的报道，遗传模式为常染色体显性遗传，此病通常也伴有其他症状。
此病好发于两个年龄段，即婴儿与青少年。84%的病例是发生于婴儿，即“先天性”，男性与女性发病率相同。16%发生于青少年，即10岁以后，多为女性发病。不论哪种年龄段发病，都表现为青春期加重，不能自行缓解。畸形一般同时为双侧，小指为最好发部位，其次依次为环指，中指，食指。只有20%的病人在单侧手有2个以上手指同时受累，左右手的畸形程度不一定完全相同，一般来说小指畸形程度最严重。
由于患者通常以掌指关节过度背伸来代偿手指屈曲畸形，所以一般来说畸形表现不明显。屈曲的角度从20°到100°不等，而即使是很严重的畸形，对功能的影响也不大。主要是因为小指的功能只占整只手功能的一小部分，前来就医的患者多为改善外形来我院治疗。只有在较严重的病例时，患者可能回感到在戴手套，抓持大型器物，弹奏乐器以及打字的时候，畸形会影响功能。
一般认为该畸形的形成是由于几种组织发育不良所致，包括中指掌面皮肤的不足，指浅屈肌腱的短缩，指伸腱结构的松弛发育不全，蚓状肌的错位附着，侧副韧带及掌板的短缩等等。
在患儿小时候如果能坚持被动伸展练习，以及夹板固定治疗，有可能避免手术治疗。但如果到了青少年采用这种方法则较难达到效果。上学后的儿童及青少年如果屈曲角度大于50到70°，则应采用手术治疗的方式。
手术治疗方法大致分为4个步骤：1、切开 2、探查异常的蚓状肌，骨间肌，指浅屈肌腱的解剖结构。3、松解继发的短缩畸形 4、如果有必要，则采用肌腱移植的方式来恢复屈伸运动平衡。如果屈曲的程度大于40度，一般缝合切口时还需要行自体皮片移植。一般来说，不建议采用骨关节面打磨的方式来矫正骨骼畸形

yangguodong2004 · 发表于 2011-2-24 12:41:33

网页收集的。大概明白了点

676894275 · 发表于 2013-7-19 10:31:09

学习了！

黄建新 · 发表于 2013-7-19 10:49:36

yangguodong2004 发表于 2011-2-24 12:41
先天性指屈曲畸形
指屈曲畸形是一种在发生在近侧掌指关节上前后方向的屈曲畸形。需要与指侧弯（clinodactyl ...

认真学习，有收获，谢谢辛勤劳动

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