病历讨论：这是什么疾病？（已诊断为腱鞘巨细胞瘤）

沐风道长

今天门诊遇到一个患者前来就诊，感觉这个病例临床难得见到，因此拿来论坛和大家讨论一下，到底是什么疾病，应该怎么处理？

病情介绍：患者34岁，男性，体健。一月前在爬山下楼梯的时候不慎把脚扭伤，自诉当时左脚小趾都歪了，患者没有来医院检查，而是回家后自己拉了拉患趾后，予以药液外敷处理（具体用药名称不详），此后患趾疼痛逐渐消退。2周前，患者发现左小趾逐渐肿大，自己认为是外伤后引起，未予重视，此后发现患趾肿大日渐明显，且感觉肿大速度很快，故于今日来我院就诊。查体：左小趾外观明显肿大，以近节为主，表面皮肤稍粗糙。触诊可扪及皮下多个肿块，大小不一，质地中等，边界欠清，活动度稍差。尤以小趾内侧明显，稍有触痛。小趾末梢血运正常，感觉正常。活动差。X片检查发现小趾趾间关节处骨质有破坏，不排除以前有骨折可能。周围软组织明显肿胀。我建议患者门诊手术取出部分组织行病理检查，以明确诊断后好指导治疗。患者接受了我的意见。趾根麻醉下于明显扪及肿块的小趾内侧行纵行切口，切开皮肤及皮下组织后，便可见切口内全部都是灰褐色组织，无包膜，边界不清，大小不一，质地中等。取出数个组织后缝合伤口。组织送病理切片检查。

这个患者仅2周时间小趾便肿大约鸡蛋大小，病情发展较快。切开后可见明显异常组织增生。但肿大局限于小趾近节，没有向周边扩散。第一眼看到肿大的小趾，我第一印象外观很像象皮肿的患者，但身体其他部位却没有类似临床表现。X片可见趾间关节骨质有破坏，但不是很严重。不知道大家在临床有没有遇到过类似的患者？在诊断和治疗方面还有什么好的建议吗？

上图：

脚趾外观（术后的）：

脚趾外观（术后的）

下面看脚趾：

下面看脚趾外观

X片斜位片：

X片斜位

X片正位片：

X片正位

再来张近的：

再来张近点的

切下的标本：

切下来的标本

再来一张：

再来一张

患者的临床病理切片报告诊断为腱鞘巨细胞瘤。因该病易复发，而这个患者又是左脚小趾得病，因此患者要求行左小趾切除术。

术中发现左小趾肿胀较前又有明显增大。术后解剖病趾，切开皮肤后里面已全部给腱鞘巨细胞瘤所占据，没有正常组织。瘤体大小不一，包膜不明显，外观呈鱼肉样，可见黄色组织，质中等，边界欠清。切开瘤体，可见部分组织液化，外观似淡的脓性液体。分离到腱鞘，见瘤体和腱鞘结构紧密，没有明显界限，不能从腱鞘上分离。腱鞘内未见病变组织。分离至趾骨，见瘤体组织和骨膜亦粘连严重，并可见趾骨表面有少许骨质破坏痕迹。

个人觉得，该患者如果不行左小趾切除术，则根本无法通过手术将瘤体切净而保存脚趾。而患者病程短，瘤体发展迅速；术中又发现组织破坏严重（已经未见正常组织）；瘤体包膜不明显，边界欠清，可见部分组织液化等表现来看，对诊断还是有所疑问，加之术前的病理检查是在下面的区医院做的，因此，术后建议患者再次携标本去上级医院进一步检查。

下面和大家一起温习一下腱鞘巨细胞瘤的一些知识吧：

腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，发生在小关节及腱鞘的滑膜层和滑囊内或沿腱鞘生长，为慢性长大的软结节，无压痛的良性肿瘤。
本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等。
本病病因不清，目前认为与局部外伤、炎症关系密切。可能与结缔组织变性及胆固醇代谢有一定的关系。
本病的诊断主要靠组织学检查确定，临床X线检查可提示本病的可能，即在手足韧带肌腱丰富处长有一个或多个、病程长、生长缓软组织肿块的中年患者，X线发现邻近骨组织有压迫侵蚀征象（两骨距分离、皮质一侧性凹陷、松质骨囊状变、压迫性骨萎缩等）应考虑为本病。

本病较多发生于手指骨关节附近，生长在大关节较少，往往不伴关节积液，也无功能障碍。膝关节的腱鞘巨细胞瘤少见。肿物具有良好的包膜，呈球形及分叶状，质硬韧。特殊的白色中杂有褐色及黄色的肿物颜色表现具有诊断价值，关节内滑膜偶有轻度增生。按肿瘤生长方式将其分为局限性和弥漫性两种类型，局限型(又称结节性滑膜炎)主要发生于手，尤其是食指和中指，而弥漫型(又称色素性绒毛结节性滑膜炎)病变主要在负重大关节，如膝和髋关节。其发病率按上海医科大学肿瘤医院病理科1951～1 979年统计，占同期全部良性软组织肿瘤的4.94%。
临床特点
a 多见于青壮年之手部及指趾部，
b 好发于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可发生于非滑膜区，
c 单发或多发，
d 皮损为圆、椭圆形结节，质硬，
e 切除后可复发，但不转移。
诊断要点：
1．多见于中年女性，好发于手指之掌侧，在肌腱周围，并围绕神经血管束向侧方、背侧发展，形成多结节状。
2．病程长，疼痛轻，可压迫神经、肌腱，甚至进入关节，侵犯骨。
3．X线片显示小圆形囊性破坏，靠近关节面。
临床表现　局限型腱鞘巨细胞瘤临床表现主要为手指掌侧或背侧慢性局限性大小不一结节，直径在1.5～2 cm，表面皮肤颜色基本无变化；皮温正常，质韧，边缘清，触之有分叶状，无痛，一般不伴有关节积液，常无功能障碍。其肿物可生长在屈指肌腱鞘侧或伸指肌腱鞘侧，亦可绕指环形生长。上下范围达一指节。除肿瘤较大且生长时间较长而压迫指骨出现凹陷变形外，X线检查一般无阳性发现。病理检查大体见切面灰红或灰黄色，镜下见肿瘤由圆形单核细胞和多核巨细胞组成，还常见到泡沫细胞(黄色瘤细胞)、散在淋巴细胞和含铁血黄素。
鉴别诊断　本病需与表皮囊肿、腱鞘囊肿、腱鞘纤维瘤等鉴别。表皮囊肿是发生在皮肤的囊肿，其分界清楚，囊内含灰白或银色鳞片状物或碎软豆渣样物；腱鞘囊肿是关节囊、韧带、腱鞘上的结缔组织因局部营养不良，退行性变形成的囊肿，其囊内为无色透明胶冻粘液，术中可确诊；腱鞘纤维瘤是一种附着于腱鞘或肌腱，生长缓慢的纤维性结节，分叶状，肉眼观易与腱鞘巨细胞瘤混淆，只有镜下检查方能确诊，故术中可借助冰冻活检确诊，若难以鉴别时，可按腱鞘巨细胞瘤手术治疗，因为纤维瘤术后亦有复发可能，在纤维瘤手术时，也提倡在肿瘤包膜之外带一层健康组织一并切除，以减少复发。
治疗　
本病治疗的唯一方法是手术彻底切除，包括有病变的腱鞘及滑膜组织。术中对于病变边缘不规则或突出部分要完整地切除，如切除不彻底可致局部复发。放射治疗对本病无明显疗效。对环绕手指生长的腱鞘巨细胞瘤，由于肿瘤往往在腱鞘或滑囊与指骨间潜行生长，包绕手指，并将指动脉、指神经推移，难用一侧切口完成手术，所以我们采用双指侧纵形切口。游离贯通，直视下手术以求彻底显露肿瘤边缘及病变腱鞘、滑囊组织，同时避免误伤指动脉、指神经。

典型照片：

[ 本帖最后由 沐风道长 于 2008-10-20 19:50 编辑 ]

solarwind

等病理结果啦。

手外人

术中肿物切开看,   样子很样黄素瘤.

胡志鼎

等病理结果吧，生长的太快了

zhaoqingting

肯定是黄色素瘤，也就是腱鞘巨细胞瘤。1.看标本外观，非常有特征。2.外伤史。

wangdongzjj

好病例，值得追踪

沐风道长

今天病理切片结果已经出来了，支持腱鞘巨细胞瘤的诊断。

wxzhjlfs

腱鞘巨细胞瘤在手、足发病较多，生长速度缓慢，临床比较少见，一般早期没有什么明显症状，病人就诊时病程较长，现在临床诊断主要依靠病理，术中瘤体边界一般较清楚，很有特点，称“黄色素瘤”非常贴切，彻底切除是减少其术后复发的基础，我只做过有限的几例，几年内随访，尚无复发。个人所见，仅供参考！

沐风道长

腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，发生在小关节及腱鞘的滑膜层和滑囊内或沿腱鞘生长，为慢性长大的软结节，无压痛的良性肿瘤。

本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等。

本病病因不清，目前认为与局部外伤、炎症关系密切。可能与结缔组织变性及胆固醇代谢有一定的关系。

本病的诊断主要靠组织学检查确定，临床X线检查可提示本病的可能，即在手足韧带肌腱丰富处长有一个或多个、病程长、生长缓软组织肿块的中年患者，X线发现邻近骨组织有压迫侵蚀征象（两骨距分离、皮质一侧性凹陷、松质骨囊状变、压迫性骨萎缩等）应考虑为本病。

沐风道长

本病较多发生于手指骨关节附近，生长在大关节较少，往往不伴关节积液，也无功能障碍。膝关节的腱鞘巨细胞瘤少见。肿物具有良好的包膜，呈球形及分叶状，质硬韧。特殊的白色中杂有褐色及黄色的肿物颜色表现具有诊断价值，关节内滑膜偶有轻度增生。按肿瘤生长方式将其分为局限性和弥漫性两种类型，局限型(又称结节性滑膜炎)主要发生于手，尤其是食指和中指，而弥漫型(又称色素性绒毛结节性滑膜炎)病变主要在负重大关节，如膝和髋关节。其发病率按上海医科大学肿瘤医院病理科1951～1 979年统计，占同期全部良性软组织肿瘤的4.94%。
临床特点
a 多见于青壮年之手部及指趾部，
b 好发于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可发生于非滑膜区，
c 单发或多发，
d 皮损为圆、椭圆形结节，质硬，
e 切除后可复发，但不转移。

诊断要点：

1．多见于中年女性，好发于手指之掌侧，在肌腱周围，并围绕神经血管束向侧方、背侧发展，形成多结节状。

2．病程长，疼痛轻，可压迫神经、肌腱，甚至进入关节，侵犯骨。

3．X线片显示小圆形囊性破坏，靠近关节面。

临床表现　局限型腱鞘巨细胞瘤临床表现主要为手指掌侧或背侧慢性局限性大小不一结节，直径在1.5～2 cm，表面皮肤颜色基本无变化；皮温正常，质韧，边缘清，触之有分叶状，无痛，一般不伴有关节积液，常无功能障碍。其肿物可生长在屈指肌腱鞘侧或伸指肌腱鞘侧，亦可绕指环形生长。上下范围达一指节。除肿瘤较大且生长时间较长而压迫指骨出现凹陷变形外，X线检查一般无阳性发现。病理检查大体见切面灰红或灰黄色，镜下见肿瘤由圆形单核细胞和多核巨细胞组成，还常见到泡沫细胞(黄色瘤细胞)、散在淋巴细胞和含铁血黄素。

鉴别诊断　本病需与表皮囊肿、腱鞘囊肿、腱鞘纤维瘤等鉴别。表皮囊肿是发生在皮肤的囊肿，其分界清楚，囊内含灰白或银色鳞片状物或碎软豆渣样物；腱鞘囊肿是关节囊、韧带、腱鞘上的结缔组织因局部营养不良，退行性变形成的囊肿，其囊内为无色透明胶冻粘液，术中可确诊；腱鞘纤维瘤是一种附着于腱鞘或肌腱，生长缓慢的纤维性结节，分叶状，肉眼观易与腱鞘巨细胞瘤混淆，只有镜下检查方能确诊，故术中可借助冰冻活检确诊，若难以鉴别时，可按腱鞘巨细胞瘤手术治疗，因为纤维瘤术后亦有复发可能，在纤维瘤手术时，也提倡在肿瘤包膜之外带一层健康组织一并切除，以减少复发。

治疗　

本病治疗的唯一方法是手术彻底切除，包括有病变的腱鞘及滑膜组织。术中对于病变边缘不规则或突出部分要完整地切除，如切除不彻底可致局部复发。放射治疗对本病无明显疗效。对环绕手指生长的腱鞘巨细胞瘤，由于肿瘤往往在腱鞘或滑囊与指骨间潜行生长，包绕手指，并将指动脉、指神经推移，难用一侧切口完成手术，所以我们采用双指侧纵形切口。游离贯通，直视下手术以求彻底显露肿瘤边缘及病变腱鞘、滑囊组织，同时避免误伤指动脉、指神经。